ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ

Четыре формы синдрома гипербилирубинемии

Заболевания печени - CureMed.ru

Гипербилирубинемии функциональные (гипербилирубинемии доброкачественные, желтухи функциональные) - группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых и доброкачественном течении, при прочих нормальных показателях функции печени.

К ним относятся:

• гипербилирубинемия постгепатитная
• гипербилирубинемии функциональные врожденные.

Гипербилирубинемии функциональные врожденные - группы наследственно передающихся (генетически обусловленных) гипербилирубинемий.

Заболевания обусловлены нарушением процессов образования связанного билирубина, то есть, захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови и связывания его с глюкуроновой кислотой для последующего выделения его с желчью.

Во всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев (кроме синдрома Криглера - Найяра) - незначительны, могут усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, физического переутомления и других причин.

Могут иметь место слабовыраженные диспепсические явления, слабость, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна.

Различают четыре формы синдрома гипербилирубинемии:

• Жильбера синдром (Жильбера болезнь, Жильбера -Лербулле симптом, врожденная семейная холемия, гипербилирубинемия врожденная, простая семейная холемия, идиопатическая гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия,)
• Криглера - Найяра синдром (врожденная негемолитичес-кая желтуха 1 типа, врожденная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием нервных ядер, идиопатическая гипербилирубинемия),
• Дубина -Джонсона синдром (желтуха Дубина -Джонсона, желтуха конституциональная негемолитическая с липохромным гепатозом),
• Ротора синдром (гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора)

Течение при всех формах (кроме синдрома Криглера - Найяра) доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохраняется. При синдроме Криглера - Найяра больные обычно погибают в раннем детском возрасте.

Лечение. Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки.